CQ14 眼球内リンパ腫にはどのような治療があるか?
 推  奨 1 
眼球内リンパ腫に対しての標準的治療法は確立していないが,病状に応じ,MTXやAraCの全身投与,MTXの硝子体局注療法,眼球照射などが行われることがある。(推奨グレードC1)
 解  説 
 PCNSLではしばしば眼球内リンパ腫を認める(約10~20%)。腫瘍細胞浸潤は硝子体,網膜,脈絡膜,視神経のいずれにも生じうる。約半数の症例で霧視感,視野・視覚障害を訴える。したがって,PCNSL患者に対しては眼科的精査(スリットランプ検査含め)が必須であり,IPCGによるステージング精査に含められている1)(レベルⅤ)。また,National Eye Instituteの診断指針にも述べられている2)(レベルⅤ)。脳病変を伴わない眼球内リンパ腫単独の症例もあるが,ぶどう膜炎との鑑別がしばしば困難である。眼球内リンパ腫単独症例は,脳やCSFへの浸潤をきたすハイリスク群であり,未治療の場合,脳内への再発の根源となりやすい。
 治療法としては,眼球への放射線照射も有効であり,病巣の制御としては優れているとの意見もある3)(レベルⅢ)。MTXやAraCの全身投与(大量療法)により眼球内にも薬剤は到達するが,至適濃度の獲得は不確定であり,再発も多いとされる4)(レベルⅢ)。MTXの硝子体内局注療法は,ほぼ100%奏効という有効性を示すが,生存期間の延長効果はみられず,高率で眼合併症をきたし(73%),かつ視力障害も27%で認められるとの報告がある5,6)(レベルⅢ)。また最近ではリツキシマブの硝子体内局注療法も試みられている7)(レベルⅣ)。
 予後に関しては,最近の報告で眼球内リンパ腫を合併するPCNSLの最大のシリーズ(221例の解析)では,眼球内リンパ腫を認めないPCNSL症例群の予後と同様であったと報告されている8)(レベルⅢ)。また,IPCGによる眼球内リンパ腫のシリーズでは,83例での治療内容(全身化学療法か全脳照射・硝子体注射などの局所療法)による中枢神経系への再発率や予後の差は明らかではなかったとしている9)(レベルⅢ)。したがって,現状では,眼球内リンパ腫に対しての標準治療は確立しておらず,脳病変との合併である場合や眼球単独病巣の場合などの病状を考慮して,症例により全身化学療法,または照射や局注などの局所療法を行うことが多い。
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1) Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ, et al. International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group. Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. J Clin Oncol. 2005;23(22):5034—43.(レベルⅤ)
2) Nussenblatt RB, Chan CC, Wilson WH, et al. CNS and Ocular Lymphoma Workshop Group. Interna-tional Central Nervous System and Ocular Lymphoma Workshop:recommendations for the future. Ocul Immunol Inflamm. 2006;14(3):139—44.(レベルⅤ)
3) Ferreri AJ, Blay JY, Reni M, et al. International Extranodal Lymphoma Study Group(IELSG). Rel-evance of intraocular involvement in the management of primary central nervous system lympho-mas. Ann Oncol. 2002;13(4):531—8.(レベルⅢ)
4) Batchelor TT, Kolak G, Ciordia R, et al. High—dose methotrexate for intraocular lymphoma. Clin Can-cer Res. 2003;9(2):711—5.(レベルⅢ)
5) Smith JR, Rosenbaum JT, Wilson DJ, et al. Role of intravitreal methotrexate in the management of primary central nervous system lymphoma with ocular involvement. Ophthalmology. 2002;109(9):1709—16.(レベルⅢ)
6) Frenkel S, Hendler K, Siegal T, et al. Intravitreal methotrexate for treating vitreoretinal lymphoma:10 years of experience. Br J Ophthalmol. 2008;92(3):383—8.(レベルⅢ)
7) Itty S, Pulido JS. Rituximab for intraocular lymphoma. Retina. 2009;29(2):129—32.(レベルⅣ)
8) Grimm SA, McCannel CA, Omuro AM, et al. Primary CNS lymphoma with intraocular involvement:International PCNSL Collaborative Group Report. Neurology. 2008;71(17):1355—60.(レベルⅢ)
9) Grimm SA, Pulido JS, Jahnke K, et al. Primary intraocular lymphoma:an International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group Report. Ann Oncol. 2007;18(11):1851—5.(レベルⅢ)

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